Vanwege de zeldzaamheid en de diversiteit van sarcomen is er beperkte expertise beschikbaar en is het opzetten van klinisch onderzoek bij deze patiëntengroep een uitdaging. Om de kwaliteit van zorg bij patiënten met sarcomen te bevorderen, zijn er in de laatste jaren multidisciplinaire samenwerkingsverbanden opgericht, zoals de Dutch Sarcoma Group, en wordt de expertise zoveel mogelijk gebundeld in gespecialiseerde centra. Prof. dr. Michiel van de Sande, oncologisch orthopedisch chirurg bij het Leids Universitair Medisch Centrum, Leiden, en Prinses Máxima Centrum voor kinderoncologie, Utrecht, vertelt over de huidige ontwikkelingen rondom de zorg bij sarcoom.
Sarcomen zijn zeldzame kwaadaardige tumoren waarvan ruim zeventig subtypen bekend zijn. Ze kunnen grofweg onderverdeeld worden in bot- en wekedelensarcomen, waarbij onderscheid wordt gemaakt in gastro-intestinale stromatumoren en sarcomen in weefsel rondom organen, zoals spieren, bloedvaten, zenuwen of onderhuids vet- en bindweefsel.
In Nederland worden jaarlijks ongeveer 1.100 volwassenen gediagnosticeerd met wekedelensarcoom en 200 volwassenen met botsarcoom.1 Bij ongeveer 750 van deze 1.300 patiënten gaat het dan om een hooggradig, kwaadaardig sarcoom. De vijfjaarsoverleving van patiënten met wekedelen- of botsarcoom is respectievelijk 59% en 63%.2
Michiel van de Sande: “De prognose is sterk afhankelijk van het type sarcoom, het stadium van de tumor en de leeftijd van de patiënt. Er zijn soorten sarcomen die met name lokaal zeer agressief kunnen zijn, terwijl andere soorten geassocieerd zijn met een groot risico op metastasering. Bij kinderen komen, in tegenstelling tot volwassenen, botsarcomen vaker voor dan wekedelensarcomen. Jaarlijks krijgen ongeveer 35 kinderen te maken met botsarcoom en 15 kinderen met wekedelensarcoom. Kinderen hebben doorgaans een betere prognose dan volwassenen, omdat zij vaak intensievere chemotherapie kunnen verdragen.
Hoewel de genetische en moleculaire eigenschappen van verschillende typen sarcomen niet vergelijkbaar zijn, hebben vrijwel alle patiënten met een sarcoom deze slechte prognose gemeenschappelijk. Dit is grotendeels te wijten aan de zeldzaamheid van sarcomen. Hierdoor worden patiënten vaak laat gediagnosticeerd en is het mede door het gebrek aan financiële ondersteuning een uitdaging om klinisch onderzoek uit te voeren. Omdat elk type sarcoom weinig voorkomt, worden patiënten met sarcomen van verschillende typen en stadia in klinische studies geïncludeerd, waardoor het door de heterogeniteit lastig wordt om een statistisch significant effect van een behandeling aan te tonen. Daarnaast is er ondanks het toenemende inzicht in het moleculaire profiel van sarcomen, niet altijd een doelgerichte therapie voor handen.”
Centralisatie
Door het zeldzame voorkomen en complexe karakter van sarcomen is er grote behoefte aan centralisatie van de zorg. Inmiddels zijn er verschillende expertisecentra in Nederland waar specialisten van diverse disciplines betrokken zijn bij de diagnostiek en behandeling van sarcomen.
Van de Sande: “Hoewel de behandelstrategieën verschillend zijn tussen de soorten sarcomen, gaat het meestal om een multidisciplinaire en invasieve behandeling, die vaak bestaat uit een combinatie van chirurgie, chemo- en radiotherapie. Hiervoor zijn verschillende experts nodig. Daarnaast vereist ook de diagnostiek van sarcomen veel expertise. Bij kinderen bijvoorbeeld is slechts één op de tien verdachte afwijkingen ook daadwerkelijk een sarcoom en bij de rest is er sprake van een aandoening die op een sarcoom lijkt, zoals een goedaardige tumor, een infectie of pseudo-infectie.
Bij de diagnostiek worden in toenemende mate verschillende beeldtechnieken gecombineerd om tot de juiste diagnose en behandeling te komen. Een veelvoorkomend probleem in centra met weinig expertise is dat hooggradige sarcomen onvoldoende intensief worden behandeld en dat minder agressieve sarcomen worden overbehandeld. Met een multidisciplinair team van experts kunnen we de diagnostiek en behandeling van sarcomen optimaal laten verlopen.”
Volgens Van de Sande is er met name bij wekedelensarcomen nog winst te behalen in de centralisatie van de zorg in Nederland. Als voorbeeld noemt hij de centralisatie in Engeland, waar in Birmingham en Londen de grootste Europese centra zijn gevestigd op het gebied van de zorg voor sarcomen. “In Nederland is er één expertisecentrum voor kinderen met sarcomen en zijn er vier centra voor botsarcomen. Hoewel vier centra relatief veel is voor het aantal patiënten met hooggradige botsarcomen in Nederland, is dit wel geografisch vriendelijk voor patiënten.
Terwijl de meeste patiënten met botsarcomen worden doorgestuurd naar expertisecentra, is de centralisatie bij wekedelensarcomen veel minder goed georganiseerd en wordt nog altijd minder dan de helft van alle patiënten in niet-expertisecentra behandeld. Expertisecentra kunnen niet alle patiënten met een verdenking op een wekedelensarcoom diagnosticeren, maar we kunnen wel tot norm stellen dat deze patiënten naar expertisecentra verwezen worden voor de behandeling of bij twijfel over de diagnostiek.”
Samenwerking
De zeldzaamheid van sarcomen vereist een goede samenwerking tussen verschillende zorgprofessionals om de zorg te verbeteren. De Dutch Sarcoma Group (DSG) is een landelijke multidisciplinaire werkgroep van experts die zich inzet om de kwaliteit van zorg en onderzoek bij patiënten met sarcomen te verbeteren.3 De DSG is in 2020 voortgekomen uit de Dutch Sarcoma Study Group (DSSG) die in 2013 werd opgericht om met name binnen het onderzoek meer samen te werken. Van de Sande vertelt dat behalve de naamsverandering, de werkgroep ook is geprofessionaliseerd en er meer samenwerking is gecreëerd op het klinische vlak.
“In de DSG worden specialisten vanuit meerdere disciplines en centra betrokken bij de besluitvorming op het gebied van de zorg bij sarcomen. In tegenstelling tot de DSSG is de DSG een stichting. Maandelijks wordt vergaderd met experts op het gebied van radiotherapie, oncologie, chirurgie, orthopedie, pathologie en radiologie. In de vergaderingen worden verschillende onderwerpen besproken, zoals belangrijke aspecten rondom de zorg voor patiënten met sarcomen, verbeterpunten, wetenschappelijke uitdagingen, klinische vraagstukken en vragen rondom de zorgverzekering en centralisatie.
Het oprichten van de DSG heeft geleid tot een betere samenwerking die uiteindelijk de zorg voor patiënten met sarcomen ten goede komt. Daarnaast bevordert de DSG de samenwerking tussen onderzoeksgroepen, waardoor de kwaliteit van onderzoek en de mogelijkheden tot het opzetten van klinisch onderzoek toenemen. Een goede samenwerking bevordert ook de extrapolatie van inzichten bij kinderen met sarcomen naar volwassenen met sarcomen en vice versa.
Nationale en internationale samenwerkingen zullen uiteindelijk het onderzoek en de zorgpaden bij patiënten met sarcomen verbeteren. Het belangrijkste hierbij is dat er binnen alle disciplines minstens één persoon is die naast het klinische werk ook onderzoek kan leiden en zich in wil zetten voor een betere zorg.”
Referenties
1. Incidentie bot- en wekedelenkanker. Te raadplegen via iknl.nl/kankersoorten/bot-en-wekedelenkanker/registratie/incidentie
2. Overleving bot- en wekedelenkanker. Te raadplegen via iknl.nl/kankersoorten/bot-en-wekedelenkanker/registratie/overleving
3. Dutch Sarcoma Group. Te raadplegen via www.dutchsarcomagroup.nl
Carmen Paus, MSc, medical writer
Oncologie Up-to-date 2021 vol 12 nummer 5
DEEL DIT ARTIKEL:
